生物素 Biotin

fylhadmin 6年前 (2019-07-25) 4119瀏覽

北京福佑龍惠遺傳病診所 今天

女寶，2018年12月出生，遼寧沈陽(yáng)人。發(fā)育落后，不會(huì)豎頭，反復(fù)皮疹且進(jìn)行性加劇，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院遲遲無(wú)法確診，遂建議家長(zhǎng)帶孩子去北京。

2019年春節(jié)過(guò)后，心急如焚的寶媽媽祖孫三代5口人來(lái)到了北京兒童醫(yī)院。北京兒童醫(yī)院醫(yī)生建議家屬先到北京福佑龍惠遺傳病診所給孩子進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的特殊檢查。

溫暖的陽(yáng)光灑滿大地，寶寶在等待采血的時(shí)候，遇見(jiàn)北京福佑龍惠遺傳病診所王梅院長(zhǎng)。憑著長(zhǎng)期對(duì)遺傳病的觀察研究經(jīng)驗(yàn)：

就診當(dāng)天

王院長(zhǎng)在北京兒童醫(yī)院醫(yī)生基礎(chǔ)上提出了部分補(bǔ)充檢查方案。同時(shí)，建議家長(zhǎng)采血后馬上口服生物素，直至檢查結(jié)果出來(lái)。

五天后，一家五口早晨7點(diǎn)就等在北京福佑龍惠遺傳病診所門(mén)口，他們希望王院長(zhǎng)和北京福佑龍惠遺傳病診所的醫(yī)生、護(hù)士、客服老師們趕緊看看他們的寶寶。

其實(shí)，服用生物素的第三天他們就想到診所來(lái)當(dāng)面謝謝王院長(zhǎng)。

接受了家屬的謝意，北京福佑龍惠遺傳病診所建議家屬回到北京兒童醫(yī)院，給孩子開(kāi)始進(jìn)行規(guī)范而標(biāo)準(zhǔn)的治療。

看了上面的病例，大家一定想知道生物素是什么物質(zhì)？為什么會(huì)有如此戲劇性的效果呢？

生物素一般知識(shí)

生物素也稱維生素H、輔酶R，屬于B族維生素，是一種維持人體自然生長(zhǎng)和正常身體機(jī)能所必須的水溶性維生素。

生物素的來(lái)源
? ? ?生物素雖然廣泛存在于食物中，但是含量都非常的低。牛奶、肝臟、雞蛋（蛋黃）和蔬菜是生物素主要來(lái)源；還有少部分來(lái)自腸道微生物的合成；兩者共同提供人體每日所需的生物素。

生物素的作用

生物素是維持人體自然生長(zhǎng)和正常身體機(jī)能不可或缺的維生素，在細(xì)胞生物代謝過(guò)程中也發(fā)揮著非常重要的作用1、輔酶：在物質(zhì)羧化反應(yīng)、脫羧反應(yīng)和脫氫反應(yīng)過(guò)程中作為輔酶參與機(jī)體碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的代謝。在線粒體中，幫助這些營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)轉(zhuǎn)化為人的身體所需要的能量。2、基因表達(dá)調(diào)節(jié)：生物素參與細(xì)胞DNA的轉(zhuǎn)錄和復(fù)制、基因的表達(dá)和細(xì)胞正常生長(zhǎng)周期的調(diào)控。生物素在加入結(jié)合于DNA的組蛋白后表現(xiàn)出生物素胞酶的生物素轉(zhuǎn)移酶功能。

3、營(yíng)養(yǎng)增補(bǔ)劑；具有保護(hù)皮膚、促進(jìn)脂類(lèi)代謝等生理功能，經(jīng)常作為營(yíng)養(yǎng)添加劑用于食品工業(yè)。

4、維持上皮組織結(jié)構(gòu)的完整和健全：生物素是維持機(jī)體上皮組織健全所必須的物質(zhì)。生物素缺乏時(shí)，可引起黏膜與表皮的角化、增生和干燥。補(bǔ)充維生素，可有效促進(jìn)汗腺、神經(jīng)組織、骨髓、男性性腺、皮膚及毛發(fā)的正常代謝和生長(zhǎng)，減輕濕疹、皮炎、脂溢性皮炎癥狀，預(yù)防白發(fā)、脫發(fā)。

5、增強(qiáng)機(jī)體免疫反應(yīng)和抵抗力：生物素能增強(qiáng)機(jī)體的 免疫反應(yīng)和抗感染能力，穩(wěn)定正常組織的溶酶體膜，維持機(jī)體的體液免疫、細(xì)胞免疫，并影響一系列細(xì)胞因子的分泌。大劑量可促進(jìn)胸腺增生，如同免疫增強(qiáng)劑合用，可進(jìn)一步增強(qiáng)免疫力。

生物素缺乏

自然界里生物素分布還是比較廣泛的，人體獲得生物素的途徑比較多，因此單純的生物素缺乏是比較少見(jiàn)的。但是，對(duì)于某些身體處于亞健康狀態(tài)，或者對(duì)生物素需求超出日常所需的時(shí)候，還有就是腸道微生物結(jié)構(gòu)失衡，都會(huì)導(dǎo)致人體生物素缺乏。輕微的生物素缺乏，首先會(huì)出現(xiàn)皮膚損害：脫發(fā)、指甲軟、濕疹、口角炎、口腔潰瘍等。長(zhǎng)期的生物素缺乏會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷：失眠、抑郁、煩躁等，甚至癲癇發(fā)作、精神分裂等。

另外，對(duì)于先天性生物素代謝缺陷的患者，早在嬰幼兒期就會(huì)出現(xiàn)食欲減退、脫髓鞘性神經(jīng)病變，導(dǎo)致四肢無(wú)力、癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、抑郁、視神經(jīng)萎縮、視力聽(tīng)力障礙等神經(jīng)精神損害。

生物素缺乏亦可引起細(xì)胞免疫和體液免疫功能下降，患者容易合并念珠菌、細(xì)菌感染。

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哪些人群需要補(bǔ)充生物素？

正常人群中，運(yùn)動(dòng)員、素食者、長(zhǎng)期酗酒者、老年人、頭發(fā)稀疏、便秘及喝咖啡的人，由于生物素消耗過(guò)多或吸收不良，體內(nèi)生物素缺乏邊緣狀態(tài)，需要補(bǔ)充生物素。

在疾病人群中，慢性胃腸道疾病狀態(tài)下生物素吸收不良，長(zhǎng)期服用某些抗癲癇藥物、抗生素或磺胺藥劑的人，生物素的消耗增加，容易繼發(fā)性生物素缺乏。

先天原因?qū)е碌纳锼孛溉狈Α⒍喾N羧化酶合成缺乏癥的患者需要終身補(bǔ)充生物素。

用法與用量

兒童：1毫克/公斤/天，先天性代謝缺陷患者請(qǐng)遵循醫(yī)囑

成人保健劑量：1袋/天，直至效果出現(xiàn)并鞏固一個(gè)月。

補(bǔ)充周期：生物素在人體內(nèi)僅停留3-6小時(shí)，所以必須每天補(bǔ)充。

可于飯前或飯后服用，亦可加奶、加飯服用。

對(duì)于先天性生物素代謝障礙的患者請(qǐng)?jiān)卺t(yī)生指導(dǎo)下食用，應(yīng)按時(shí)監(jiān)測(cè)血液血液中生物素濃度。

北京福佑龍惠遺傳病診所，是我國(guó)專(zhuān)注于單基因遺傳性疾病研究、治療、檢測(cè)以及培訓(xùn)的教學(xué)研一體化研究型醫(yī)療機(jī)構(gòu)。

診所匯集海內(nèi)外遺傳病各領(lǐng)域精英人才，擁有國(guó)內(nèi)完整的細(xì)胞遺傳室、質(zhì)譜中心、分子實(shí)驗(yàn)室。面向醫(yī)生和患者開(kāi)展：高分辨染色體核型分析；基因檢測(cè)；小分子代謝物質(zhì)譜分析。

診所開(kāi)設(shè)有：遺傳病會(huì)診、遺傳咨詢、遺傳代謝病門(mén)診、 神經(jīng)門(mén)診、飲食及營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)中心、康復(fù)輔導(dǎo)中心。

? ? ? 目標(biāo)：中國(guó)遺傳病一站式診療平臺(tái)及遺傳病整體解決方案踐行者

? ? ? 愿景：為中國(guó)乃至世界遺傳病群體提供有效診療和照護(hù)服務(wù)

? ? ? 責(zé)任：使命、責(zé)任、知識(shí)、合作、仁愛(ài)

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