單純型甲基丙二酸尿癥 連載之完結篇

fylhadmin 6年前 (2019-07-08) 2545瀏覽

王梅 北京福佑龍惠遺傳病診所 4天前

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營養治療的作用
單純型甲基丙二酸尿癥患者疾病控制不好會導致患者發育遲緩，肌張力障礙和慢性腎衰，甚至需要腎移植。早期干預并采取正確的營養干預可以讓患者正常生長。

急性期腸道外營養可以把分解代謝最小化，加速病人康復。

急性期的營養處方原則

昏迷和神經抑制患者

1、? 立即開始營養干預，給予無蛋氨酸和纈氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸等的低蛋白質、高熱量和左卡尼汀；必要時給予鼻飼；

2、? 保證碳水化合物、氨基酸、脂肪供給，以減少自身的蛋白質分解，從而有助于改善代謝狀況；

3、 更為嚴重時，可以采用完全限制氨基酸攝入，并進行腹膜透析或血液透析。

血液、尿液目標代謝物監測

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1、血液、尿液關鍵值檢測報告周期為7—10個工 作日。

2、如需郵寄血液、尿液耗材請在微信公眾號對話框詢問或致電客服電話010-83612878。

3、樣本郵寄地址:北京市豐臺區郭公莊一區20號樓，北京福佑龍惠遺傳病診所客服（收）。

4、郵寄樣本之前必須將血片//尿片晾陰干并干透。（不然會長毛的喲）

什么是MCT油？

MCT油

MCT 油也叫作中鏈脂肪酸，我們日常飲食中常吃的各種植物油（如：花生油、色拉油、橄欖油）和肉食中的油脂都是長鏈脂肪酸。長鏈脂肪酸和中鏈脂肪酸的區別在于含有多少個碳原子，中鏈脂肪酸含有6-12個碳原子，長鏈脂肪酸含有12個以上的碳原子；碳原子越少分子就越小，越容易為人體所利用，中鏈脂肪酸是一種容易被人體消化吸收的油脂。

我們的常識是脂肪，尤其是飽和脂肪酸對人體不好，容易引起脂肪肝、心血管病、糖尿病等疾病；好像低脂飲食才是健康之道；但是研究發現中鏈脂肪酸和其它一些健康油脂還是應該天天適量食用。中鏈脂肪酸比長鏈脂肪酸吸收利用的速度快，在心血管健康、體重控制和大腦健康上有益處。

MCT油功效

n? 迅速供能：消化吸收快就能迅速給身體提供能量，當人體能量需求增加時（如：大手術后、正常生長發育遲緩、提高運動成績、執行生酮飲食、或抵抗老年化導致的能量生成下降，以及腹瀉、肝膽功能不佳、黃疸、胰腺炎的嬰幼兒），就需要補充MCT油。

n? 產酮率高：適用于癲癇患者的生酮飲食，以及減脂人群的低碳飲食。

n? 大腦認知：由于能在肝臟內被轉化為酮體，供給大腦使用，有提高認知功能的潛力，對早老性癡呆有一定幫助。

n? 減脂健身：MCT油進入人體后，就直接分解產生能量，而很少會作為人體脂肪儲存下來或在血管中聚集，也不會增加膽固醇，因而有助于防止心臟病。MCT油所含的熱能可以非常有效地作為燃料供能，直接被器官和肌肉使用，而不是被儲存為脂肪，所以對預防肥胖、控制體重有一定作用。這一點也被許多動物和人體試驗所證實。

MCT油食用方法

n? 代替食用油：為了不破壞MCT油的營養價值，最好用于水炒菜、涼拌菜、沙拉，不適合油炸。

n? 代替黃油，用面包、饅頭蘸著吃；或者拌在粥、湯、或米飯中食用，味道一樣很好。

n? 家庭烘焙或蒸饅頭、花卷時，可以代替常用的油脂。

n? 制作奶昔、吃酸奶時也可以適量加入，提高口感。

n? 減脂飲料 - 防彈咖啡：熱咖啡加入MCT油，增加飽腹感和運動表現。

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北京福佑龍惠遺傳病診所

北京福佑龍惠遺傳病診所，是我國專注 于單基因遺傳性疾病研究、治療、檢測以及培訓的教學研一體化研究型醫療機構。

診所匯集海內外遺傳病各領域精英人才，擁有國內完整的細胞遺傳室、質譜中心、分子實驗室。面向醫生和患者開展：高分辨染色體核型分析；基因檢測；小分子代謝物質譜分析。

診所開設有：遺傳病會診、遺傳咨詢、遺傳代謝病門診、 神經門診、飲食及營養指導中心、康復輔導中心。

目標：中國遺傳病一站式診療平臺及遺傳病整體解決方案踐行者

愿景：為中國乃至世界遺傳病群體提供有效診療和照護服務

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