低蛋白飲食連載(一)


王梅 北京福佑龍惠遺傳病診所 昨天

https://v.qq.com/x/page/c1360qi03at.html? ? ? ?點擊鏈接觀看視頻

? 病因

? ? 甲基丙二酸尿癥是常染色體隱性遺傳的疾病。主要發生的直接原因是由于甲基丙二酸、3-羥基丙酸及甲基枸櫞酸等有機酸的異常蓄積,而異常蓄積的原因在于甲基丙二酰輔酶A轉化為琥珀酰輔酶A過程受阻。該過程涉及的主要催化酶和輔酶就是甲基丙二酰輔酶A變位酶及其輔酶腺苷鈷胺素(維生素B12代謝而來)。

 

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 發病機制
? ? ?甲基丙二酸尿癥也稱甲基丙二酸血癥,是我國最常見的有機酸代謝病,?30%為單純型甲基丙二酸尿癥。甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷是單純型甲基丙二酸尿癥的主要病因。可自新生兒至成年發病,其中部分患兒維生素B12治療有效,部分患兒維生素B12治療無效或反應差。維生素B12無效或部分有效的單純型MMA以飲食治療為主。

 

 

? ?番茄(1個=150~200g)

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 蛋白質含量:0.7g

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 能量:19kcal

 

 

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 飲食原則

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?必須嚴格控制天然食物中蛋白質攝入量,不足的蛋白質再由特殊奶粉補充。

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 并發癥

 

? ? ? ? ? ?? ? ? ? 玉米(1個=150~250g)

? ?蛋白質含量:0.7g

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 能量:19kca

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?注意

https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzAxNTYxNjAyMg==&mid=2652663304&idx=1&sn=a56a1d04dce70916fbe59d63700d8fb0&scene=21&key=affbece132a088d9fcc0bb9c88fc48e638f380ca9df9b05e2182e29fe86babc7f787c05fae5e908e0e2a0de4c2cf3d59f317b7c4eb6f4ca2fbc0bc2b79afebf0b58fd9e1c50dbe4a2a34698b3f433d13&ascene=1&uin=MTkyMDg3Nzg0Mg%3D%3D&devicetype=Windows+XP&version=62060619&lang=zh_CN&pass_ticket=SKAjHh5Jq7mepxyoRmFW%2Bda58Q%2BOc5cBf1TPaj5AdG69XQiyajU6DcIBhfmOzrBZ&winzoom=1(點擊維生素B12有驚喜)

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ??萬居仁4月營養門診招募

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 僅限8個名額,報名從速!

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 草莓(1個=15g)? ? ? ? ?

? ? ? ? ? ? ? ? ?蛋白質含量:0.9?g

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 能量:34?kcal

福佑龍惠遺傳病診所,是我國專注于單基因遺傳性疾病研究、治療、檢測以及培訓的教學研一體化研究型醫療機構。

診所匯集海內外遺傳病各領域精英人才,構建了目前國內較為完整的單基因遺傳性疾病診斷技術中心。

目前診所開設有六個中心:遺傳病會診中心、遺傳咨詢中心、遺傳代謝病中心、?癲癇中心、飲食及營養指導中心、康復輔導中心。

目標:中國遺傳病一站式診療平臺及遺傳病整體解決方案先行者

愿景:為中國乃至世界遺傳病群體提供有效診療和照護服務

責任:使命、責任、合作、仁愛

 

長按識別二維碼

電話:010-83612878

網址:www.fuyoulonghui.com

地址:北京市豐臺區郭公莊一區20號

楊艷玲家庭醫生QQ群號:976636750